PPF（中文全称为“进展性肺纤维化”，又称PF-ILD“进行性纤维化性间质性肺疾病”），是一种持续进展且不可逆的肺部疾病，于2023年被正式纳入《第二批罕见病目录》。该疾病导致患者肺功能不断下降，生存预后较差。具体而言，PPF患者的肺功能下降速度约为正常人的7倍，死亡风险较其他肺病患者高出5.73倍，中位生存期仅约3.7年——这意味着PPF患者的死亡风险可能高于一些恶性肿瘤。由于疾病认知度低，PPF常面临误诊、治疗延误和管理困难。数据显示，我国有15.4%的PPF患者确诊耗时超过3年，22.4%的患者曾遭遇误诊。
该手册融合基础医学知识与人文关怀，从疾病认知、诊断流程、治疗方案及日常护理四大核心维度，为患者、家属及医护人员提供全面而实用的指导，旨在推动PPF诊疗体系和全病程管理机制的不断完善与优化。
认识疾病——沉默的“隐形杀手”
“疾病篇”中，手册不仅明确了PPF的定义与危害，还深入解析了其发病机制与相关疾病类型。2022年经国际权威呼吸机构正式命名，其特征为肺部纤维化持续进展——无论是否接受治疗，患者肺功能仍会逐渐恶化，表现为咳嗽加剧、呼吸困难日常活动受限，甚至危及生命。该病通常源于肺部上皮细胞或血管反复遭受慢性损伤，修复机制异常导致瘢痕持续形成（纤维化），这一过程类似皮肤伤口反复愈合结疤。在我国，CTD-ILD是最常见的PPF类型，此外不少非IPF的ILD患者也可能发展为PPF。因此，全面提升医疗界和社会对PPF的认知已刻不容缓。
明确诊断——破解诊断迷局
“诊断篇”中系统梳理了PPF的常见症状、医院检查手段及完整诊断流程，并强调了早期识别的重要性。PPF的诊断是一个依赖多维度证据和动态评估的复杂过程。患者通常需历经数年、就诊医生超过五位才能获得更加明确诊断。如果出现进行性活动耐力下降（如走路或上楼时气短）以及持续数周的干咳，建议尽快就医。关键检查包括高分辨率CT、肺功能测试、血氧监测和6分钟步行试验等。医生需通过定期复查、对比评估，及时捕捉疾病进展的迹象，从而实现早发现、早干预。
科学治疗——延缓进展，为生命续航
“治疗篇”针对患者最关心的用药问题提供了科学解答，并从科学角度解释了不同药物的治疗原理。尽管PPF目前尚无法彻底治愈，但规范的全程治疗可有效延缓疾病进展、延长患者生存期并减少急性加重。治疗策略可分为两个阶段：若疾病仍处于炎症驱动为主时期，应使用抗炎药物和免疫抑制剂，以抑制炎症反应及纤维化进程；若已进入明确的进展性纤维化阶段，则需采用抗纤维化药物治疗——该方案为国际指南核心推荐，也是当前唯一能够显著延缓各类PPF患者肺功能下降的根本性治疗方法。
生活管理——与疾病和平共处
“生活篇”为患者提供了科学的饮食、运动等建议及心理支持指导，并通过图文结合的方式详解呼吸训练方法。科学护理与康复训练与药物治疗同样重要，能有效帮助控制症状、改善生活品质、维持身体机能。具体而言，在运动方面，应在医生指导下进行个体化、适度的锻炼；饮食需注重均衡，优先补充优质蛋白以维持肌肉力量，保持清淡饮食、摄入充足水分有助于排痰，多食用蔬菜水果以补充维生素；心理方面，鼓励患者多与亲友沟通，主动寻求专业心理支持或加入患者团体获取同伴支持。通过专业医疗与患者自主管理的有效结合，PPF患者能够更好地与疾病共存，提升生活质量。
蔻德罕见病中心自2013年成立以来，已在罕见病领域深耕十二年。此次携手“为爱深呼吸IPF关爱中心”（2021年由蔻德与特发性肺纤维化患者群体共同发起）发布本手册，是其在推动PPF患者支持与赋能方面的一项重要举措。
蔻德罕见病中心主任黄如方强调，此次发布的《进展性肺纤维化患教手册》在内容呈现形式上颇具特色。全书采用生动形象的漫画插图配合通俗易懂的语言，将复杂的医学知识转化为大众易于理解和接受的内容，显著提升了科普效果。该手册不仅帮助患者和家属系统了解PPF，也致力于推动疾病知识走进公众视野，增强社会认知，减少因信息不对称导致的恐惧与误解，从而为患者营造更加理解与支持的社会环境。未来，我们还将以该手册为起点，持续开展PPF相关科普教育、政策倡导和患者支持工作，推动诊疗政策不断优化，助力实现疾病的早预防、早诊断和早治疗，全面提升患者生存质量。
感谢勃林格殷格翰的支持。
科普手册免费申领
一、申领对象
1、进行性纤维化性间质性肺病患者及其家属、诊疗专家（医院、医生）可免费申领；
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三、申领费用
本手册为公益发放，免费申领，每个家庭（患者及家属）限领一本，手册数量有限，以申领数量上限为止。
四、申领说明
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五、联系方式
希望本手册能够帮助到每一位患者。对本活动有任何问题，可与我们联系。
联系人：蔻德罕见病中心患者社群支持部田苗
电话：13811024968
邮箱：miao.tian@cord.org.cn
这本《进展性肺纤维化患教手册》是一份珍贵的指南，将为更多人带来福祉和希望。希望各方携起手来，共同创造一个更加包容、关爱和充满希望的未来！
参考资料
1. Wells AU, et al. Eur Respir J. 2018 May 17;51(5). pii: 800692
2. ERS 2024. Decline in forced vital capacity (fvc) in subjects with idiopathic pulmonary
fibrosis (IPF) and progressive pulmonary fibrosis (PPF) compared with healthy references.
3. Nasser M, et al. Respir Res. 2021 May 24;22(1)162.
4. WollinL, et al. Eur Respir 1.2019 Sep 19;54(3)1900161.
5. Lobo LJ, et al. BMC Pulm Med. 2024 Sep 27;24(1)468.
6. Marlies Wijsenbeek, et al. Curr Med Res Opin. 2019 Nov;35(11):2015-2024.
7. PA1957-Maria Laura Alberti, et al. Progressive fibrosing interstitial lung disease in
hypersensitivity pneumonitis
8. Cottin V, et al. Front Med (Lausanne). 2022 Feb 1;9:799912
9. Tanizawa K, et al. Respir investig. 2022 jul; 60(4):551-561.
10. Jang JH, et al. Medicine (Baltimore). 2024 May 17;103(20):e38226
来源：罕见病信息网